Rætt við Erlend Samúelsson sem er gleðin hugstæð þrátt fyrir erfiðleika lífsins

Fyrir um það bil tíu árum urðu tímamót í lífi Erlends Samúelssonar sem var þá rúmlega fimmtugur. Hann hafði alla tíð verið veikur og fengið hita og verki af óþekktum ástæðum. Það var svo ekki fyrr en árið 2013 sem hann fékk skýringu á ástandi sínu, en hann er 64 ára í dag. Blaðamaður Skessuhorns heimsótti Erlend, eða Ella eins og hann er gjarnan kallaður. Hann býr í tvíbýlishúsi í Borgarnesi og svo heppilega vill til að sonur hans býr á neðri hæðinni með fjölskyldu sinni. Það hefur skipt örlagamáli.

Tveir bræður eftir
Þegar bankað er á dyrnar hjá Ella tekur það hann svolitla stund að koma til dyra, hann þarf að ganga við staf og er úthaldslítill. Grunnástæðan fyrir því er sjúkdómur sem nefndur er Fabry eftir öðrum tveggja vísindamanna sem skilgreindu hann fyrstir, undir lok 19. aldar. Afar fáir bera sjúkdóminn á heimsvísu og hann greindist fyrst hér á landi haustið 2009. Um er að ræða truflun á efnaskiptum sem veldur skemmdum á ákveðnum líffærum. Elli á fjögur systkini sem öll fengu veikina í arf; Axel hálfbróður sinn og þrjú alsystkini, þau Guðrúnu, Helga og Sigurð. Af þessum hópi eru nú bara tveir bræður eftir, þeir Sigurður og Elli.

Fabry er sjaldgæfur sjúkdómur
Fabry sjúkdómurinn er afar sjaldgæfur og hann er algengari meðal karlmanna. Það er sérstök genastökkbreyting sem veldur honum og fólk erfir gallaða genið frá foreldrum sínum. Það er staðsett á X-litningnum, öðrum af tveimur litningum sem ákvarða kyn fólks. Karlar hafa einn X-litning og einn Y-litning á meðan konur eru með tvo X-litninga. Karlmaður með stökkbreytinguna á X litningi mun alltaf miðla henni til dætra sinna, en ekki sona. Synir fá Y-litning sem inniheldur ekki gallaða genið. En kona með stökkbreytingu á einum X-litningi hefur 50 prósent líkur á að hún berist til sona hennar og dætra.

Neyðarkarlar prýða gluggakistuna í stofunni.

Synirnir sluppu
Axel bróðir Ella lést árið 2016, Guðrún árið 2012 og Helgi í desember á síðasta ári. „Við vorum öll með þetta,“ segir Elli. „Við fáum þetta gegnum mömmu, það var móðurafi minn sem bar þetta. Í mínu tilfelli hefðu verið 50% líkur á að það bærist yfir til dóttur hefði ég átt hana. En ég á bara syni og þeir hafa allir sloppið. En öll börn Guðrúnar systur minnar eru með þetta og greiningin kom í kjölfar þess að hún veiktist og dó. Þá var farið að rannsaka okkur fjölskyldu hennar varðandi þetta vegna arfgengninnar.“

Í ársbyrjun 2013 var teymi stofnað á Landspítalanum til að hjálpa læknum við ákvarðanatöku, greiningar og lyfjagjöf vegna svo sjaldgæfra sjúkdóma. Lyfin eru sértæk og mjög dýr. „Eftir þetta fórum við öll á lyf,“ segir Elli. „Helgi byrjaði fyrstur, hann var þá úti í Noregi. Siggi býr á Akureyri, en fór nýverið til Svíþjóðar í hjartaskipti. Sjúkdómurinn ræðst fyrst og fremst á æðakerfið í höfðinu, hjartað og nýrun.“

Hjartað stoppaði fimm sinnum
Elli segir að hann sé svo lánsamur að nýrun séu í lagi. „En fyrir tæpum fimm árum fór ég í hjartastopp,“ segir hann. „Ég var að fara á þorrablót í menntaskólanum hérna og var komin í veislufötin. Steini sonur minn var heima sem betur fer og við förum niður á heilsugæslu. Þar var tekið hjartalínurit og ég var með það sama sendur í sjúkrabíl til Reykjavíkur, beint á bráðamóttökuna. Um hálftíma seinna fann ég að það var eitthvað að gerast og rankaði svo við mér við að það var verið að pumpa mig í gang. Þetta gerðist fjórum sinnum eftir það svo ég var alls stuðaður í fimm skipti. Svo var settur gangráður við hjartað og bjargráður líka. Hann er búinn að koma mér einu sinni í gang, það var hérna heima og var rosaleg reynsla fyrir mig. Það sem hrjáir mig mest er að hjartað stækkar innan frá og hefur ekki nógu mikið rými til að dæla blóði.“

Blóðtappi í heila
Elli segir að það sé langt síðan vitað hafi verið að hann væri með stækkandi hjarta. „Ég var alltaf í taktóreglu; þeir sögðu að ég væri með fjóra takta,“ segir hann. „Svo fékk ég blóðtappa í litla heila í janúar síðastliðnum og það er ein afleiðing sjúkdómsins. Ég var einn heima þegar þetta var og gat ekki hreyft mig um morguninn þegar ég vaknaði. En ég gat hringt í Ívar son minn sem býr niðri. Hann kom strax til mín. Þá ætlaði ég að reyna að fara að klæða mig en gat það ekki og gat ekki heldur staðið upp. Kvöldið áður hafði ég að vísu verið með uppköst og læknarnir segja að þetta hafi verið byrjað þá. Ég var mjög heppinn að lifa þetta af. En ég hefði þurft að komast fyrr á sjúkrahús því þá hefði kannski verið hægt að bjarga einhverju meira. En eins og staðan er í dag staulast ég bara hérna um með staf.“

Sjö tíma lyfjameðferð
Það var sem sagt ekki fyrr en seint á ævi Ella að það uppgötvaðist af hverju líðan hans var svona slæm. „Ég vissi ekki hvað væri að mér fyrr en Guðrún systir mín dó þegar ég var rúmlega fimmtugur,“ segir hann. „Þá kom í ljós að ég er með þennan sjúkdóm sem ég er búinn að vera með alla ævina. Það var alltaf haldið að ég væri einhver aumingi; ég var alltaf veikur; með mikla beinverki og hita. En ég vann alltaf þrátt fyrir þetta.“ Hann hefur nú fengið lyf við sjúkdómnum í um tíu ár. Það er gefið með inndælingu og til þess fer hann tvisvar í mánuði á Heilsugæslustöðina í Borgarnesi. „Þegar við vorum fyrst sett á lyfið voru til tvær gerðir af því og við fengum þetta sem var dýrara,“ segir hann. „Lyfið var í þróun og það var ekki búið að samþykkja það. Svo er það líka til í töfluformi og eitthvað af mínu fólki tekur það þannig. En ég hef alltaf verið á inndælingu í æð, það er gert á tveimur tímum annan hvorn miðvikudag. En fyrst þegar við byrjuðum tók inndælingin sjö tíma því það var ekki talið óhætt að setja þetta hraðar inn í kerfið.“

Öll ævin
Móðurforeldrar Ella áttu bara tvö börn, Guðbjörgu móður hans og Guðmund bróður hennar sem slapp við sjúkdóminn. En Guðbjörg fékk hann og Elli og systkini hans síðan öll frá henni. „En þetta var bara ekki vitað þegar mamma var með þetta,“ segir hann. „Hún var alltaf að fá blóðtappa og var bara rúmlega sextug þegar hún dó.“ Það liggur blað á eldhúsborðinu með lista yfir þau lyf sem hann þarf daglega að taka og þar er líka tilgreint klukkan hvað þarf að taka hvert þeirra. „Þetta er dagskammturinn af lyfjum sem ég þarf að taka til að halda mér í gangi,“ segir hann hugsi. „Nú veit ég hvað er að mér, en þetta er öll ævin. Ég er ekkert sáttur, það er ekki hægt, en maður getur ekki breytt þessu.“ Hann segist ekki velta sér upp úr þessu en reyni að njóta hvers dags eins og hann kemur fyrir. „Ég er móður út af hjartanu, er alltaf að springa og sakna þess mest að geta ekki farið út að hjóla,“ segir hann. „Ég fer tvisvar í viku í æfingar og er í sjúkraþjálfun. En ég finn að ég get ekki tekið mikið á og ég er líka að vinna í jafnvæginu. Bara það að standa með stafinn og fara í skóna er erfitt. Ég sit mikið inni í stofu og horfi á sjónvarpið. Svo var það mín iðjuþjálfun meðan ég var á Grensási að hnýta flugur, ég hafði verið í því og hef kennt mörgum. Þar eru svo miklar fínhreyfingar.“

Tilgangurinn með öllu
Elli segist þrátt fyrir allt telja sig heppinn miðað við marga sem hann var með á Grensási. En baráttan núna snýst um að lifa með þessu nýja áfalli. Hann er þakklátur fyrir fjölskyldu sína og nefnir sérstaklega barnabörnin sem hann fylgist vel með. Þegar hann fer í búð kaupir hann stúkkulaðistöng og lætur vita af sér á neðri hæðinni. Þá kemur fjögurra ára afastrákur hlaupandi til dyra og kallar á afa sinn. „Þessi barátta hjá mér núna eftir að ég fékk blóðtappann er bara fyrir barnabörnin, ég vil vera sem lengst hjá þeim,“ segir Elli af alvöruþunga.

Að gera gott
Eitt af því sem blaðamaður hefur tekið eftir er að gluggakistan í stofunni hjá Ella er full af stórum neyðarköllum frá Landsbjörgu. Það er ljóst að hann hefur gert sitt til að styðja við björgunarsveitirnar. Á veggnum í eldhúsinu hanga líka einar sextán lyklakippur frá þeim og flugelda hefur hann líka keypt. Elli hefur stutt við ýmis önnur góð málefni og einstaklinga þó það hafi ekki farið hátt. Hann hefur gegnum tíðina starfað við meindýraeyðingu og rukkaði aldrei fyrir þegar slíkt vandamál kom upp í híbýlum eldri borgara eða öryrkja. Hann hefur líka komið af stað fjársöfnun fyrir málefni og einstaklinga í samfélaginu þar sem honum fannst skóinn kreppa. Við erum sammála um að það sé betra þó að maður sé heilsulaus að vera góður maður en að vera það ekki. „Ef maður getur gert eitthvað fyrir aðra gleður það hjartað,“ segir Erlendur Samúelsson að lokum.

gj

Baráttan á sér tilgang

Rætt við Erlend Samúelsson sem er gleðin hugstæð þrátt fyrir erfiðleika lífsins

Rætt við Erlend Samúelsson sem er gleðin hugstæð þrátt fyrir erfiðleika lífsins